Аномалия Эбштейна
Для устранения этого сердечного порока у ребенка, как правило, показано хирургическое вмешательство.
Врожденный порок сердца
Аномалия Эбштейна – это один из врожденных пороков сердца, который встречается достаточно редко. Согласно данным официальной медицинской статистики данное заболевание составляет от 0,5 до 1% от всех врожденных пороков сердца.
Впервые эта сердечная аномалия была описана в 1866 году патологоанатомом Эбштейном. Этот порок характеризуется смещением створок правого атриовентрикулярного клапана в полость правого желудочка. Вследствие такого нарушения развития, правый желудочек уменьшается в размерах, что в конечном итоге приводит к тому, что из него выбрасывается меньшее количество крови. При этом правое предсердие достигает достаточно больших размеров по сравнению с нормой. Это связано с тем, что часть венозной крови начинает попадать в правое предсердие, что ведет к его расширению. Если при аномалии Эбштейна в межпредсердной перегородке также имеется отверстие, то венозная кровь будет попадать и в левое предсердие, где будет смешиваться с артериальной кровью. В итоге это приводит к кислородной недостаточности, когда ткани и органы недополучают необходимое количество кислорода, которое им требуется для выполнения своих функций.
Причина порока
До сих пор точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что возможной причиной развития заболевания могут быть генетические аномалии, а также прием лекарственных препаратов, содержащих соли лития.
Диагностируется это заболевание с помощью рентгенографии органов грудной клетки, а также ультразвукового исследования сердца.
Симптомы заболевания
Обычно, аномалию Эбштейна удается зафиксировать при ультразвуковом обследовании плода еще на 20 неделе беременности. Патология встречается с одинаковой частотой, как у мальчиков, так и у девочек.
У новорожденных детей с аномалией Эбштейна наблюдается цианоз синюшность. При выраженном цианозе смертность новорожденных детей составляет до 70%, а при отсутствии цианоза – около 15%. В течение первого года жизни выживаемость детей составляет 67%, и 59% - в течение первых 10 лет жизни. В некоторых случаях симптомы заболевания могут отсутствовать на протяжении длительного времени.
Чаще всего при аномалии Эбштейна у детей наблюдаются следующие симптомы:
одышка, при выполнении физической работы;
слабость;
болевые ощущения в области сердца.
При прогрессировании заболевания у больных постепенно начинает нарастать сердечная недостаточность, что в конечном итоге становится причиной смерти больного. Фаланги пальцев больных и ногтевые пластины деформируются по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол". Это характерный признак для ряда пороков сердца.
Также для аномалии Эбштейна характерно нарушение сердечного ритма, которое регистрируется более чем у 80% больных, а после 20-ти летнего возраста мерцательная аритмия встречается практически у всех.
Лечение
15% сердец остановила соль
Избыточное употребление соли назвали причиной смерти 2,3 млн. человек во всем мире, по данным 2010 года.
Лечение аномалии Эбштейна, как правило, сводится к оперативному вмешательству, при котором больному делают пластику клапана, либо ставят протез. В случае если пациент не предъявляет относительно своего состояния, то операция в таком случае не показана.
При сердечной недостаточности больным проводится хирургическое лечение. Детям до 15 лет чаще всего делают пластику клапана, а пациентам старше 15 лет ставят протез. Успешность данной операции в основном зависит от тяжести сердечного порока и опыта хирурга. В зависимости от вышеупомянутых условий, смертность при операции может составлять от 8 до 50%.
Что касается результатов оперативного лечения, то они в 90% случаев благоприятные, и уже через год после операции пациент восстанавливает свою трудоспособность.
